Was ist C3G und primäre IC-MPGN
Leben mit einer seltenen Nierenerkrankung wie der C3‑Glomerulopathie (C3G) oder der primären (idiopathischen) immunkomplexvermittelten membranoproliferativen Glomerulonephritis (IC‑MPGN) kann überwältigend sein. Dieser Ratgeber soll Ihnen helfen, Ihre Diagnose besser zu verstehen und Sie darin stärken, Ihre Bedürfnisse und Ihren Behandlungsplan selbstbewusst mit Ihrem Behandlungsteam zu besprechen.
C3G und primäre IC‑MPGN sind zwei unterschiedliche, ultra‑seltene Nierenerkrankungen, die ein gemeinsames Problem teilen: ein überaktives C3‑Protein im Immunsystem. Normalerweise hilft C3, den Körper vor Infektionen zu schützen. Wird es jedoch überaktiv, kann es die Nieren versehentlich schädigen. Das geschieht, weil es die Glomeruli beeinflusst – die winzigen Filtereinheiten der Nieren (Nierenkörperchen), die Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit entfernen.
Trotz ihrer Unterschiede weisen C3G und primäre IC‑MPGN überlappende Symptome auf, darunter1:
- Proteinurie (hohe Eiweißmengen im Urin)
- Eingeschränkte Nierenfunktion
- C3‑Ablagerungen in der Niere
Auch wenn C3G und primäre IC‑MPGN ähnliche Symptome aufweisen, werden sie durch unterschiedliche zugrunde liegende Prozesse im Körper verursacht. Das Erkennen dieser Unterschiede in einer Biopsie hilft Ihrer Ärztin/Ihrem Arzt, eine genaue Diagnose zu stellen, damit Sie gemeinsam den besten Behandlungsplan für Sie auswählen können.
Jedes Jahr werden weltweit schätzungsweise 1 bis 3 neue Fälle von C3G pro einer Million Menschen diagnostiziert, und die primäre IC‑MPGN könnte noch seltener sein.2
C3G1,3
C3G liegt vor, wenn eine ungewöhnlich hohe Menge des C3‑Proteins in den Nieren gefunden wird – ohne wesentliche Beteiligung von Antikörpern.
Primäre IC‑MPGN1,4
Die primäre IC‑MPGN liegt vor, wenn sich sowohl C3 als auch Antikörper in den Nieren ablagern.
1Bomback, A.S., Charu, V., and Fakhouri, F. (2025) Challenges in the Diagnosis and Management of Immune Complex-Mediated Membranoproliferative Glomerulonephritis and Complement 3 Glomerulopathy. Kidney International Reports, 10(1), pp. 17-28.
2Orphanet (2024). C3 glomerulopathy. Available at: www.orpha.net/en/disease/detail/329918
3Caravaca-Fontán, F., Lucientes, L., Cavero, T., and Praga, M. (2020). Update on C3 Glomerulopathy: A Complement-Mediated Disease, Nephron, 144(6), pp. 272–280.
4Noris, M., Donadelli, R. & Remuzzi, G. (2019). Autoimmune abnormalities of the alternative complement pathway in membranoproliferative glomerulonephritis and C3 glomerulopathy. Pediatr Nephrol, 34, pp. 1311–1323 (2019).