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ITP – Immunthrombozytopenie

ITP – Immunthrombozytopenie

ITP steht für ImmunThrombozytoPenie (auch Morbus Werlhof genannt) und bezeichnet eine erworbene (d.h. nicht erbliche) Erkrankung, verursacht durch eine Autoimmunreaktion gegen Blutplättchen (Thrombozyten) und Megakaryozyten (Vorläuferzellen der Thrombozyten) im Knochenmark.

Es kommt zu einem Abbau dieser Blutplättchen in der Milz und die Neubildung von Thrombozyten im Knochenmark ist gestört. Eine verringerte Anzahl an Thrombozyten im Blut kann zu Veränderungen in der Blutgerinnung führen mit dem Ergebnis einer erhöhten Blutungsneigung, d.h. wenn Blutungen ungewöhnlich lange anhalten, zu stark sind oder bereits aus geringfügigen Anlässen auftreten.

Zusätzlich handelt es sich bei der ITP auch um eine thrombophile Erkrankung, d.h. dass Patienten mit ITP ein erhöhtes Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln (Thrombosen) haben.

Charakteristische Symptome einer ITP

Neben Blutungssymptomen, wie etwa Petechien – vor allem an den Beinen auftretend – oder Schleimhautblutungen, zeigen viele Patienten Erschöpfungssymptome wie Müdigkeit (Fatigue) oder sogar depressive Störungen. Hier eine Auflistung möglicher Symptome:

  • kleine, rote/lila Punkte auf der Haut (Petechien) – v.a. an den Beinen, weniger häufig an Rumpf und Armen
  • Blutungen der Schleimhäute von Mund und Nase (z.B. Nasenbluten)
  • urogenitale Blutungen, verstärkte Menstruationsblutungen
  • verstärkte Blutungen schon bei geringen Verletzungen bzw. Stößen
  • selten innere Blutungen
  • extreme Müdigkeit, bzw. Fatigue, ohne erkennbaren Grund
  • sich verhärtende Blutergüsse unter der Haut (Hämatome), die jedoch nur selten im Rahmen einer ITP auftreten

Grundsätzlich gilt, dass die Blutungsneigung von ITP-Patienten geringer ist, als bei vergleichbaren Thrombozytopenien etwa nach einer Chemotherapie, bei Myelodysplasien oder Leukämien.

Typischer Verlauf einer ITP

Wie verläuft ITP?

Bei Erwachsenen ist die Wahrscheinlichkeit, dass die ITP einen chronischen Verlauf nimmt, höher. Die Blutungsneigung bei diesen Patienten liegt bei 30 – 40 % der Betroffenen.1 D.h. weniger als jeder Zweite zeigt überhaupt Blutungssymptome. Die Therapie der ITP erfolgt je nach individuellem Verlauf. Siehe auch das Kapitel „Therapieziele“ für weiterführende Informationen.

ITP – Fallzahlen, Durchschnittsalter und geschlechtsspezifische Verteilung

ITP-Fallzahlen: Inzidenz, Prävalenz, Durchschnittsalter und geschlechtsspezifische Verteilung der Erkrankung

Fallzahlen

Inzidenz (neu auftretende Fälle pro Jahr): Bei Erwachsenen: jährlich 2–4 Neuerkrankungen pro 100.0001

Bei Kindern/Jugendlichen: jährlich 2 – 7 Neuerkrankungen pro 100.0001

Prävalenz (bestehende Fälle): Bei Erwachsenen: 9–26 Erkrankte pro 100.000 Einwohner1
Bei Kindern/Jugendlichen: 4-5 Erkrankte pro 100.0001

Durchschnittsalter: ca. 60 Jahre1

Geschlechtsspezifität: Unter Kindern sind Jungen häufiger als Mädchen betroffen. Im mittleren Alter erkranken häufiger Frauen, ab dem 60. Lebensjahr dann überwiegend wieder Männer.1

Ursachen, Symptome & Risikofaktoren

Bei der ITP baut das Immunsystem Blutplättchen (Thrombozyten) in der Milz verstärkt ab und stört die Neubildung von Thrombozyten und Megakaryozyten im Knochenmark, was zu einem Thrombozytenmangel (Thrombozytopenie) führt. Erfahren Sie jetzt mehr über die möglichen Symptome und Ursachen der Erkrankung.

Behandlung der ITP

Eine ITP ist heutzutage gut zu behandeln und die Lebensqualität und Lebenserwartung von Betroffenen dank moderner Therapien zunehmend weniger beeinträchtigt. Lesen Sie hier, was Patienten auf Ihrem Weg nach der Diagnose erwartet.

 

 

Quellen:

  1. Matzdorff A, Alesci SR, Gebhart J, Holzhauer S, Hütter-Krönke ML, Kühne T, Meyer O, Ostermann H, Pabinger I, Rummel M, Sachs UJ, Stauch T, Trautmann-Grill K, Wörmann B. [Expertenreport Immunthrombozytopenie - Aktuelle Diagnostik und Therapie]. Oncol Res Treat. 2023;46 Suppl 1:7-53. German. doi: 10.1159/000528819. Epub 2022 Dec 26. PMID: 36572012.