PNH-Behandlung
Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) äußert sich bei den betroffenen Personen sehr unterschiedlich. Ihre Ärztin oder Ihr Arzt wird die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten mit Ihnen besprechen, um gemeinsam zu entscheiden, welche Therapie am besten zu Ihren individuellen Symptomen passt. Dank moderner Therapien ist PNH heutzutage gut behandelbar und hat keinen Einfluss auf die Lebenserwartung der betroffenen Personen.
Die Behandlung der paroxysmalen nächtlichen Hämoglobinurie (PNH) hat zum Ziel, die Zerstörung roter Blutkörperchen zu verhindern, Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden. Je nach Ausprägung der Krankheit kommen unterschiedliche Therapieansätze in Frage.
Komplement-Inhibitoren
Komplement-Inhibitoren greifen gezielt in das Komplementsystem ein, um die überaktive Zerstörung der roten Blutkörperchen zu verhindern. Sie wirken an verschiedenen Stellen des Komplementsystems und haben das Ziel, die Hämolyse zu stoppen und die Symptome der PNH zu lindern.
Gut zu wissen: Wie läuft die komplementvermittelte Hämolyse ab?
Bei der PNH entstehen infolge einer Mutation veränderte rote Blutkörperchen (Erythrozyten). Diese sind von Hämolyse betroffen – es kommt zu einem Zerfall der Erythrozyten. Je nachdem, ob dieser Zerfall innerhalb oder außerhalb des Blutgefäßsystems stattfindet, unterscheidet man zwischen intravasaler und extravasaler Hämolyse. Bei der extravasalen Hämolyse werden die Erythrozyten von Fresszellen außerhalb des Blutgefäßsystems in Organen wie der Milz und Leber abgebaut. Bei der intravasalen Hämolyse hingegen werden die Erythrozyten durch die Komplementkaskade innerhalb der Blutgefäße zerstört.
Bluttransfusionen
Da PNH-Patienten an Anämie (Blutarmut oder Mangel an roten Blutkörperchen) leiden, kann eine Bluttransfusion die Symptome lindern, z. B. Abgeschlagenheit. Die Transfusionen müssen in regelmäßigen Abständen verabreicht werden, um den Spiegel an roten Blutkörperchen anzuheben und aufrechtzuerhalten. Zur Unterstützung der Blutbildung können Eisen, Vitamin B12 und Folsäure verabreicht werden.
Hydration
Es wird darauf geachtet, dass Patienten genügend Flüssigkeit zu sich nehmen, um ihre Nieren zu unterstützen und den Blutkreislauf zu stabilisieren, insbesondere in Krisensituationen oder während Infektionen.
Blutverdünner (Antikoagulantien):
Eine schwerwiegende Komplikation der PNH sind Thrombosen (Blutgerinnseln). Blutverdünner helfen, die Bildung solcher Blutgerinnsel zu verhindern und verringern dadurch das Risiko für gefährliche Komplikationen.
Stammzelltransplantation:
Die Transplantation von Stammzellen kann unter bestimmten Voraussetzungen für Patienten mit einer zusätzlichen aplastischen Anämie in Betracht gezogen werden. Dabei werden die erkrankten Stammzellen des Patienten durch gesunde Stammzellen eines Spenders ersetzt, um die Krankheit dauerhaft zu heilen.
Tipp:
Viele Menschen mit Erkrankungen profitieren davon, aktiv am Entscheidungsprozess ihrer eigenen Therapie beteiligt zu sein. Dies ist jedoch nicht immer möglich und kann im ärztlichen Arbeitsalltag manchmal übersehen werden. Damit Sie mit Ihrer PNH ein aktiver Teil Ihrer Therapieplanung sein können, kann ein Leitfaden für das Arztgespräch sehr hilfreich sein. Einen Vorschlag hierfür finden Sie hier.