Was ist PNH?

PNH steht für paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie und bezeichnet eine sehr seltene Blutkrankheit und Autoimmunerkrankung. Bei gesunden Menschen tragen die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) spezielle Schutzproteine, welche einen Angriff des Immunsystems auf körpereigene Zellen verhindern. Bei PNH-Patienten sind diese Schutzproteine nicht oder nur teilweise vorhanden. Das Komplementsystem, ein Teil des Immunsystems, richtet sich gegen die körpereigenen Blutkörperchen ohne Schutzproteine und zerstört diese. Der Name paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist zurückzuführen auf:

Auf diese Weise wurde die PNH im Jahre 1882 von Paul Strübing erstmalig beschrieben. Mittlerweile weiß man, dass die PNH keine anfallsartige, sondern eine chronische Erkrankung ist. Sie tritt auch nicht nur nachts auf. Nur bei etwa 26 % aller Patienten zeigt sich eine Hämoglobinurie bei Erstdiagnose.¹ Dennoch ist der Name PNH auch heute noch in Verwendung.

Charakteristische Symptome einer PNH

Die Symptome einer PNH-Krankheit können hinsichtlich ihrer Ausprägung und Kombination sehr verschieden sein und sich über den Krankheitsverlauf hinweg verändern. Zu den charakteristischen Symptomen einer PNH gehören:

Symptome einer PNH – Erklärvideo

PNH – Fallzahlen, Durchschnittsalter und geschlechtsspezifische Verteilung

Fallzahlen:

Inzidenz (Neuerkrankungen): 1/100.000– 1/500.000 Einwohner¹ Prävalenz: ~ 16 Erkrankte pro 1 Million Einwohner²
Durchschnittsalter: 25–40 Jahre¹ Geschlechtsspezifität: keine geschlechtsspezifische Erkrankung¹

Quellen:

1. DGHO-Leitlinie zur PNH https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/paroxysmale-naechtliche-haemoglobinurie-pnh/@@guideline/html/index.html aufgerufen am 27.07.2024
2. Röth A; Dührsen U. Dtsch Arztebl 2007 https://www.aerzteblatt.de/archiv/54242/Paroxysmale-naechtliche-Haemoglobinurie